De la myopathie atrophique progressive.

Myopathie héréditaire, sans neuropathie, débutant d'ordinaire dans l'enfance, par la face.




Landouzy, Louis Théophile Joseph, 1845-1919.
Dejerine, Joseph Jules, 1849-1917.


Paris : Félix Alcan, 1885.

Description : [3 l], [1]-151 p. ; ill.: 18 phots., tbls., engrs., 3 tbls. h-t ; 24 cm.

Photographs : 18 photoengravings in the text.

Subject : Skeletal muscles — Facioscapulohumeral muscular dystrophy ; Landouzy-Dejerine dystrophy.

Notes :





La famille M[ahuet]... n'est pas moins intéressante, puisque l'un de nous, après avoir, il y a onze ans, pu en écrire la biographie pathologique, est à même aujourd'hui, — janvier 1885, — de parfaire son histoire et de noter la marche suivie par la myopathie progressive chez deux frères, dont l'un, Léon, était, on novembre 1873, à dix sept ans, myopathique de la face, des membres et du tronc, alors que le second. Georges, agé de neuf ans et demi, était myopathique facial exclusivement.

La comparaison des observations et des photographies prises à ONZE ANS DE DISTANCE par le même observateur, fait, de cette histoire familiale, un document sans précédent pour l'étude de l'évolution de la myopathie atrophique progressive.

1. Voir le numéro du 10 février, page 81. — La publication de la fin de notre mémoire a été retardée par la reproduction que nous avons tenu à faire dans le texte des photographies des frères M..., revus à Tenon en janvier 1885; la comparaison des photographies faites en 1873 et en 1885 en dit long sur l'évolution de la myopathie atrophique de nos deux malades.—Page 253 of the journal. The footnote is not in the offprint.





Numerous medical eponyms are associated with the individual names of the two authors but only one eponym hyphenates their names, the Landouzy-Dejerine syndrome of hereditary progressive myopathy that is the subject of this paper. Duchenne had already begun to photograph this cohort of muscular dystrophy in 1869 (v. intra: »») and he described 9 patients for the 1872 third edition of De l'electrisation localisée.

All of the wood engravings are reproductions of photographs made by Duchenne in 1873. Two of them represent a 9 ½ year-old male subject named Georges [Mahuet] (Obs. VI, p. 279, journal), and the other three cuts (Obs. V, pp. 258, 259, journal) represent his 17 year-old brother named Léon who is remarked by the authors: Des l'entrée du malade à l'hôpital, on est frappé plus peut-être de l'étrangeté de sa physionomie, que des déformations considérables du thorax et des membres; Léon est montré à M. Duchenne, de Boulogne, pour qui il représente un beau type d'atrophie musculaire progressive de l'enfance : c'est à ce titre que Léon est obligeamment photographié par M. Duchenne (journal, p. 257). Landouzy presented both cases to the June 27, 1874 session of the Société de biologie and published a paper in the society journal—his second paper on muscular dystrophy—titled, Note sur deux cas d'atrophy musculaire progressive de l'enfance (C. R. de la Société de biologie, vol. 26, 1875 »»).





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